メチル コバラミン。 メチルコバラミン型ビタミンB12 サプリメント「インターフェニックス」

ビタミンB12栄養と働き、ビタミンB12欠乏と悪性貧血

メチル コバラミン

とりあえず用語の整理。 コバラミンというのはビタミンB12の作用を持つ化合物の総称で、 シアノコバラミンや メチルコバラミンなどが含まれる。 広義ではビタミンB12=コバラミンだが、シアノコバラミンの形で単離されるため、狭義ではシアノコバラミンと同義。 ただ体内で働くのは、主にメチルコバラミンとアデノシルコバラミン。 コバルトイオンを配位していることから名前がついていて、赤色をしている。 メチルコバラミンの形で各組織へ運ばれる ビタミンB12の代謝 B12は生体内では 補酵素として働く。 主に2つの重要な機能がある。 B12が足りないとサクシニルCoAを作れず、尿中のメチルマロニルCoAやプロピオン酸が蓄積し、 メチルマロン酸が尿中に排泄される。 このとき同時に5-メチルTHFを THF 活性型葉酸 へと変換させる。 このTHFが遺伝子を構成する塩基である チミンの合成に必須となる。 ビタミンB12欠乏の原因 肝臓に多く貯蔵されているため、吸収障害などがあってもそこから 3~5年は症状が現れない。 摂取不足 動物性食品がほぼ唯一の摂取ルートなので、極端な 菜食主義などでは摂取不足になりうる。 胃での障害 胃酸分泌の障害 制酸剤や高齢者では食物中のビタミンB12を遊離できないことがある。 胃全摘後 胃の切除術によって内因子・胃酸の合成が低下する。 悪性貧血 自己免疫性、あるいは ピロリ菌による慢性胃炎により胃粘膜が萎縮し、壁細胞からの内因子が低下する。 昔はビタミンB12が発見されておらず治療法がなかったためこう呼ばれている。 回腸の吸収障害 短腸症候群 回腸末端を含む小腸の広範囲な切除によって様々な吸収不良が起きる。 blind loop症候群 腸管手術などによって盲管=行き止まりの消化管ができ、そこに腸内細菌が異常増殖する。 詳しくは下記事で。 条虫 特に広節裂頭条虫 の回腸寄生 blind loopと同様ビタミンB12を消費されてしまう。 同じように血小板や白血球も障害されうる。 葉酸欠乏でももちろん起こる。 あと理由はよくわからないが、 好中球の核の過分葉も特徴的。 より Hunter舌炎 舌乳頭の増殖にもB12が使われるため、平らで発赤のある舌が見られる。 も参考に。 参考 より <参考> 病気がみえる vol. 3 糖尿病・代謝・内分泌 第4版 uptodate okotono.

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コバラミンとは

メチル コバラミン

概要 ビタミンB12は水溶性ビタミンに分類されるコバラミンの一種であり、コバルトと結合する有機金属化合物。 DNA合成、脂肪酸の合成、エネルギー産生の酵素補因子として関与する。 ビタミンB12は、体内で葉酸のリサイクルに利用されているため、葉酸が多く体内に存在する場合には、すべてではないがB12は葉酸によって代替される。 葉酸が十分に存在しないと、DNA合成障害を引き起こし、葉酸欠乏症状である悪性貧血や巨赤芽球性貧血を引き起こすことが知られており、これはB12欠乏によっても葉酸リサイクルが不十分になることで引き起こされる。 アルツハイマー病 低いビタミンB12レベルは、アルツハイマー病リスク増加と関連するかどうかについては矛盾する証拠がある。 神経変性疾患における役割・効果 ビタミンB12であるコバラミンは造血作用における役割として知られるようになったが、神経系の健康と維持、そして回復など多くの生化学的プロセスにおいて補酵素の役割ももつ。 ミエリン形成 ミエリン産生、オリゴデンドロサイトのDNA合成において機能を果たす。 ホモシステイン コバラミンが細胞内で不足すると、ビタミンB12欠乏症のマーカーとして知られるメチルマロン酸とホモシステインの血漿濃度が上昇する。 グルタチオンの維持 コバラミンレベルは赤血球と肝臓の抗酸化機能を持つ還元型グルタチオンの量にも影響を与えるため、コバラミン欠乏症は、還元型グルタチオンの利用可能性の低下により細胞が酸化ストレスの増加にさらされる可能性がある。 BDNF発現の増加 高用量のビタミンB12は、C型肝炎によるウイスル複製を用量依存的に阻害することができる。 デキサメタゾンおよびビタミンB12が、ラットの有髄神経線維の再生、シュワン細胞の増殖を促進。 損傷した坐骨神経におけるBDNF発現をアップレギュレートした。 血清ビタミンB12の信頼性 血清B12の検査精度はあまり高くない。 ビタミンB12欠乏症は、ビタミンB12試験結果と感覚異常などの臨床症状の両方に基づいて決定されるべき。 Stabler博士 ビタミンB12の血清マーカーは、B12の欠乏症のバイオマーカーとしては信頼性が低い。 (ビタミンB12が血中に運ばれるには輸送体であるハプトコリン、トランスコバラミンIIを必要とするため) ビタミンb12の欠乏によって上昇するホモシステインは、認知機能低下と明確な相関関係がある。 高いB12レベル 過剰なB12は肝臓に保存されるか、悪影響なく血液中に存在するか、排泄される。 一般に、B12の上昇によって引き起こされる既知の有害作用はないため、高レベルのB12の潜在的な臨床効果を調査する研究はない。 したがって、おそらく臨床結果に基づく高いB12レベルのカットオフ値は存在しない。 肝機能と疾患を調整した後では、高いB12レベルはICU患者の死亡率の増加とは関連しない。 ビタミンB12と中枢および末梢神経機能 B12に閾値レベルはあるか? 疾患によるB12の上昇 慢性骨髄性白血病、前骨髄球性白血病、真性赤血球増加症、および主に過剰産生による好酸球増加症候群などのいくつかの臨床状態において、血清B12レベルと関連する。 これらは疾患の副作用として高い血清B12レベルをもたらすのであって、高いB12自体はこれらの疾患を引き起こさない。 急性肝炎や重度のアルコール性肝疾患では、血清ビタミンB12レベルが非常に高くなる。 ビタミンB12レベルの上昇は、腫瘍性、肝性および腎疾患の患者、ならびに高齢および重病患者の死亡率の予測因子として特定されており、栄養欠乏患者の死亡率を予測できる。 ビタミンB12が不足しやすい人• 肉や魚を食べない厳格なベジタリアン• 胃の切除、セリアック病、肝疾患、クローン病など、B12の取り込み能力に問題がある人• うつ病、疲労症状のあるラクナ脳卒中患者• メトホルミン、ACE高血圧薬、コレステロール低下薬、エストロゲン、ホルモン補充剤を摂取している• 酒飲み、薬剤を多量に摂取している。 (薬物の分解にB12を消費する) 摂取用量• 中用量 150~250mcg 健康な人の補給• 中高用量 300~500mcg 高齢者、ベジタリアン、B12の吸収に問題がある人• 高用量 1000~3000mcg(1~3mg 治療用量、高齢者、貧血患者• 超高用量 5000~10000mcg(5~10mg 特殊な治療用途、短期限定 B12は半減期が長いため、一週間に一回、高用量摂取(2mg)を推奨する医師もいる。 欠乏症に該当する人には必須、ほとんどの人は一日500mcg(0. 5mg)で欠乏症は対応できる。 超大容量摂取(5mg超)は、短期間であれば、神経疾患治療としての利益があるかもしれない。 相乗効果 ・卵(卵黄コリン)の組み合わせで数倍の相乗効果。 ・ビタミンC2000mg超の摂取でB12を破壊 ・他のビタミンB(特にB6、葉酸)と併用して摂取すること。 ビタミンB12の副作用 ビタミンB12 コバラミンの比較 メチルコバラミン 食品 チーズ 効果を及ぼす部位 細胞質、神経、脳 効能 神経伝達物質、遺伝子調節、神経組織と脳の再生と保護、血液の形成、視力 認知機能改善目的のビタミンB12のタイプは メチルコバラミン、(ただし水銀をメチル化することで、水銀がより危険なメチル水銀に変換される可能性もあるため、 水銀チェックとキレートを先に行っておくこと) アデノシルコバラミン 食品 肉、乳製品 効果を及ぼす部位 ミトコンドリア 効能 細胞エネルギー、脳発達、水分補給、成長、筋肉発達 次点で アデノシルコバラミン、おそらくミックスがベスト。 ヒドロキシコバラミン 食品 すべての食品 他のタイプのビタミンB12よりも持続性、徐放性がある。 シアン化合物を捕獲するため、喫煙などへのデトックス効果がある。 NOラジカルもブロックする。 値段は高価。 喫煙者は一般的なシアノコバラミンは避けておく。 ビタミンB12 ミックス メチルコバラミンとアデノシルコバラミンのミックス ビタミンBコンプレックス (推奨) 一日1カプセル 朝食後.

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メチルコバラミン型ビタミンB12 サプリメント「インターフェニックス」

メチル コバラミン

2;MCM の活性低下によって、メチルマロン酸をはじめとする有機酸が蓄積し、代謝性アシドーシスに伴う各種の症状を呈する疾患である。 メチルマロニルCoA の代謝に障害を来す原因としては、 1 MCM 欠損症 MIM 251000 と、 2 ビタミンB 12の摂取・腸管での吸収・輸送から、MCMの活性型補酵素アデノシルコバラミン コバマミド 合成までの諸段階における障害が知られている。 コバラミン代謝異常は相補性解析からcblA~cblGに分類され、cblA、cblBはアデノシルコバラミン合成だけに障害を来してMCM欠損症と同様の症状を呈するのに対し、メチオニン合成酵素に必要なメチルコバラミンの合成に共通する経路の障害であるcblC、cblE、cblF、cblGはホモシステイン増加を伴い、臨床像を異にする。 cblDは、責任分子MMADHCがcblCの責任分子MMACHCによる修飾を受けたコバラミン代謝中間体の細胞内局在(ミトコンドリア又は細胞質)の振り分けを担っており、遺伝子変異の位置によって、メチルマロン酸血症単独型/ホモシスチン尿症単独型/混合型に分かれる。 本診断基準では、MCM欠損症、cblA、cblB、及びcblDのうちホモシステイン増加を伴わない病型を対象として取り扱う。 いずれも常染色体劣性遺伝性疾患である。 2. 原因 メチルマロニルCoAの代謝に障害を来す原因としては、 1 MCM 欠損症 MIM 251000 と、 2 ビタミンB 12の摂取・腸管での吸収・輸送から、MCMの活性型補酵素アデノシルコバラミン コバマミド 合成までの諸段階における障害が知られている。 発症後診断例の全国調査では、メチルマロン酸血症が国内最多の有機酸代謝異常症と報告されている。 3. 症状 典型的には新生児期から乳児期にかけて、ケトアシドーシス・高アンモニア血症などが出現し、哺乳不良・嘔吐・呼吸障害・筋緊張低下などから嗜眠~昏睡など急性脳症の症状へ進展する。 初発時以降も同様の急性増悪を繰り返しやすく、特に感染症罹患などが契機となることが多い。 コントロール困難例では経口摂取不良が続き、身体発育が遅延する。 呼吸障害、意識障害・けいれん、食思不振・嘔吐、中枢神経障害、腎障害などが主な症状として認められる。 4. 治療法 診断確定までは、新生児マス・スクリーニング陽性例では、診断確定までの一般的注意として、感染症などによる体調不良・食欲低下時には早めに医療機関を受診するよう指示した上で、必要によりブドウ糖輸液を実施する。 投与前後の血中アシルカルニチン分析・尿中有機酸分析とで効果の有無を判定する。 2 食事療法として、母乳や一般育児用粉乳にバリン・イソロイシン・メチオニン・スレオニン・グリシン除去ミルクを併用して、軽度のタンパク摂取制限(1. 5~2. 急性期、急性増悪時には、気管内挿管と人工換気、ブドウ糖を含む輸液、代謝性アシドーシスの補正、水溶性ビタミン投与、高アンモニア血症の薬物療法、血液浄化療法などが必要となる。 5. 予後 早期発症の重症例の予後は不良である。 これらの症例を中心として、生体肝移植が試みられている。 食欲改善、食事療法緩和、救急受診・入院の大幅な減少などQOLが向上する症例もあるが、移植後にもかかわらず急性代謝不全や中枢神経病変進行などが発症することもある。 腎機能低下は長期生存例における最も重大な問題のひとつで、肝移植によって全般的な代謝コントロールが改善しても腎組織障害は進行し、末期腎不全に至りうる。 ) 4.長期の療養 必要(生涯にわたる薬物と食事療法が必要である。 ) 5. 診断基準 あり(研究班作成の診断基準。 ) 6.重症度分類 先天性代謝異常症の重症度評価を用いて、中等症以上を対象とする。 これらの有機酸は、プロピオン酸血症と共通の所見であるが、メチルマロン酸血症ではメチルマロン酸の排泄増加を認める。 原因となっている代謝障害(MCM欠損症cblA、cblB、cblD)の確定には、酵素活性測定や遺伝子解析が必要である。 <重症度分類> 中等症以上を対象とする。 先天性代謝異常症の重症度評価(日本先天代謝異常学会) 点数 I 薬物などの治療状況(以下の中からいずれか1つを選択する) a 治療を要しない 0 b 対症療法のために何らかの薬物を用いた治療を継続している 1 c 疾患特異的な薬物治療が中断できない 2 d 急性発作時に呼吸管理、血液浄化を必要とする 4 II 食事栄養治療の状況(以下の中からいずれか1つを選択する) a 食事制限など特に必要がない 0 b 軽度の食事制限あるいは一時的な食事制限が必要である 1 c 特殊ミルクを継続して使用するなどの中程度の食事療法が必要である 2 d 特殊ミルクを継続して使用するなどの疾患特異的な負荷の強い(厳格な)食事療法の継続が必要である 4 e 経管栄養が必要である 4 III 酵素欠損などの代謝障害に直接関連した検査(画像を含む)の所見(以下の中からいずれか1つを選択する) a 特に異常を認めない 0 b 軽度の異常値が継続している (目安として正常範囲から1. 5SDの逸脱) 1 c 中等度以上の異常値が継続している (目安として1. 5SDから2. 0SDの逸脱) 2 d 高度の異常値が持続している (目安として2. 0SD以上の逸脱) 3 IV 現在の精神運動発達遅滞、神経症状、筋力低下についての評価(以下の中からいずれか1つを選択する) a 異常を認めない 0 b 軽度の障害を認める (目安として、IQ70未満や補助具などを用いた自立歩行が可能な程度の障害) 1 c 中程度の障害を認める (目安として、IQ50未満や自立歩行が不可能な程度の障害) 2 d 高度の障害を認める (目安として、IQ35未満やほぼ寝たきりの状態) 4 V 現在の臓器障害に関する評価(以下の中からいずれか1つを選択する) a 肝臓、腎臓、心臓などに機能障害がない 0 b 肝臓、腎臓、心臓などに軽度機能障害がある (目安として、それぞれの臓器異常による検査異常を認めるもの) 1 c 肝臓、腎臓、心臓などに中等度機能障害がある (目安として、それぞれの臓器異常による症状を認めるもの) 2 d 肝臓、腎臓、心臓などに重度機能障害がある、あるいは移植医療が必要である (目安として、それぞれの臓器の機能不全を認めるもの) 4 VI 生活の自立・介助などの状況(以下の中からいずれか1つを選択する) a 自立した生活が可能 0 b 何らかの介助が必要 1 c 日常生活の多くで介助が必要 2 d 生命維持医療が必要 4 総合評価 IからVIまでの各評価及び総点数をもとに最終評価を決定する。 2.治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であって、直近6か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。 3.なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続することが必要なものについては、医療費助成の対象とする。

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